蚕豆病

2024-11-24 医学迷-卫生学 https://www.yixuemi.com

  蚕豆病 : 又名胡豆黄,是食用蚕豆触发的急性溶血性贫血。本病患者缺乏红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)。当G-6-PD缺乏时,葡萄糖-6-磷酸转变为6-磷酸葡萄糖的过程受阻,与此关联的另一反应三磷酸吡啶核苷(TPN)转变为还原型TPN(TPNH)也随之减少。TPNH是谷胱甘肽还原酶和高铁血红蛋白还原酶等的辅酶,它的减少又使氧化型谷胱甘肽(CSSG)转变为还原型谷胱甘肽(GSH)以及高铁血红蛋白转变为血红蛋白发生障碍。GSH能稳定红细胞内含巯基的酶,并使一些蛋白质酶类及辅酶不受氧化,从而保证红细胞正常代谢等。当G-6-PD缺乏,GSH下降,在食蚕豆的影响下更甚,使红细胞的稳定性受到破坏而发生破裂溶血。另一方面由于高铁血红蛋白转变为多量的珠蛋白变性小体,其在体内的堆积也与溶血有关。患者多在食蚕豆后数小时至数日出现症状,患者有畏寒发热、恶心、呕吐、腹痛腰痛,尿呈浓茶样、酱油样或呈血红色,并可迅速出现溶血性黄疸,肝脾增大。重症者如不及时抢救可危及生命。溶血常持续1~2天至1周自止,贫血日渐改善。

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