卟啉代谢

2024-10-03 医学迷-卫生学 https://www.yixuemi.com

  卟啉代谢 : 指体内合成血红素的代谢过程。卟啉的主要原料是甘氨酸和琥珀酸辅酶A,二者在线粒体内δ-氨基-γ-酮戊酸合成酶(ALA-S)的催化下缩合成δ-氨基-γ-酮戊酸,转出线粒体外与δ-氨基-γ-酮戊酸脱水酶(ALA-D)作用,形成卟胆原、尿卟啉原Ⅲ、粪卟啉原Ⅲ,后者再进入线粒体内,在粪卟啉原氧化酶作用下形成原卟啉Ⅸ,并在亚铁络合酶作用下,与二价铁(Fe2+)结合成血红素。铅对卟啉代谢的影响,主要是抑制含硫基的酶类,而致卟啉代谢障碍。化验检查可见尿δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)增多,血ALAD活力降低,尿粪卟啉(CP)增加,血中锌原卟啉(ZPP)及红细胞游离原卟啉(FEP)增高。

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