垂体侏儒
垂体侏儒 : 是在儿童时期发生的下丘脑-垂体功能低下症,主要表现为生长激素分泌减少所致的生长发育障碍,身材矮小和性发育延迟或缺如。按病因不同可分为:①原因不明的特发性垂体性侏儒,比较多见,约占60~70%,男女比率为2~4:1,可分为单一生长激素缺乏和伴其他垂体前叶激素缺乏侏儒症。也有生长激素水平不低的侏儒症,此类病人可因体内产生的生长激素只是具有免疫活性,而无生物活性的片断,或生长激素受体不敏感,不能产生生长素介质,后者称Laron侏儒症。②继发性可见于下丘脑和垂体及其附近肿瘤、炎症、颅脑外伤等引起。临床特点是:出生时及岁内身长属正常范围。自1岁以后起,体格生长缓慢,随年龄增长日益明显,身长往往低于同年龄正常小儿平均身高的2个标准差。身体比例匀称,智力正常,牙齿萌出延迟,骨龄落后2年以上。至青春期性器官与第二性征发育明显落后或不发育,可因身材矮小而出现孤独、自卑等心理卫生问题。治疗措施:继发性需病因治疗。为促进生长发育可用:①生长激素对缺乏生长激素者有效、对生长激素免疫水平升高的垂体性侏儒无效。用法:人生长激素5mg,每周一次,每月20~45mg,分次肌肉注射,可加快生长,但后期疗效差。②苯丙酸诺龙 每月总剂量为每公斤体重1~1.5mg,分次肌注,疗程3~6个月。诊断明确后于8~12岁开始应用为好,应避免剂量过大,以免骨骺过早融合。③伴有甲状腺激素、垂体激素分泌不足者应给予相应激素补充治疗。④适当营养和加强体格锻炼有助生长发育。